病因常見，但長尾巴少見

　　“小樂的情況其實是先天性脊柱發(fā)育不良———脊柱裂的一個外在表現(xiàn)，但表現(xiàn)為長尾巴的情況較少見?！编囆」⒔榻B，支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管，該管內(nèi)包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織。如果在胚胎發(fā)育過程中，椎管閉合不全，便形成脊柱裂。大部分的脊柱裂沒有臨床癥狀，常在體檢或因其他疾患而拍脊柱X射線片時才發(fā)現(xiàn)，屬于隱性脊柱裂。

　　“在正常人中，隱性脊柱裂患者達10%，比例相當高。”鄧小耿說，目前醫(yī)學界對導致脊柱裂發(fā)生的原因尚不太明確，可能和婦女懷孕期間接觸的一些化學毒物、致癌致畸的藥物、電腦手機射線以及病毒感染等有關(guān)，“遺傳也是一個因素”。

　　“還好小樂長了尾巴，不然也沒那么快發(fā)現(xiàn)她有‘隱裂’?！编囆」⒈硎荆鋵崱半[裂”還是有蛛絲馬跡可尋的，他提醒市民，在嬰兒剛剛出生時應注意觀察， “隱裂”在背部雖沒有包塊突出，但病區(qū)皮膚上常有片狀多毛區(qū)、色素沉著，甚至腰骶部特別凹陷等，應該早作檢查。

　　隱性脊柱裂

　　發(fā)生率約為10%

　　鄧小耿指出，支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管，里面包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織。如果在胚胎發(fā)育過程中，椎管閉合不全，就會形成脊柱裂。大部分的脊柱裂沒有臨床癥狀，常在體檢或因其他疾患而拍脊柱X射線片時才發(fā)現(xiàn)，屬于隱性脊柱裂。

　　“和尾巴相比，先天性隱性脊柱裂對孩子健康的影響更大!它的發(fā)生率約為10%，患者以女性居多，其中一部分可合并脊髓栓系?！睋?jù)為小樂主刀的中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院神經(jīng)外科副主任鄧躍飛介紹，這種病是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，例如媽媽懷孕早期遭受放射線毒物、激素類藥物、體內(nèi)維生素缺乏、缺氧酸中毒等不良刺激。

　　需要特別強調(diào)的是，先天性隱性脊柱裂在嬰幼兒期的癥狀十分輕微，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，特別容易被醫(yī)生、家長忽略，導致長期誤診。少數(shù)病人可在兒童時期出現(xiàn)足畸形。如果不在嬰幼兒時期進行手術(shù)治療，以后將造成嚴重脊髓神經(jīng)功能損害，并發(fā)生多種畸形。

　　不治療或誘發(fā)疾病

　　鄧小耿說，大部分“隱裂”患者，由于無脊髓或神經(jīng)根受累，可能長期無癥狀，一般不需要治療，少部分合并有脊髓拴系或者有癥狀的患者則需要手術(shù)，小樂就屬于這種情況。

　　“正常脊髓末端約在第1、第2腰椎處，但磁共振檢查發(fā)現(xiàn)，小樂的脊髓末端粘連在近骶1、骶2的椎體水平，相差了近5節(jié)椎骨的高度，而且脊柱裂口處堆積了很多脂肪瘤，情況比較嚴重，需要及時手術(shù)?！?

　　鄧小耿說，小樂的這種情況，如不及時手術(shù)，雖然小時一般沒有癥狀，但隨著身體發(fā)育，拴系的脊髓受到牽拉，慢慢會有神經(jīng)異常表現(xiàn)，出現(xiàn)各種肌體障礙，如大小便失禁、下肢功能感覺異常、性功能障礙等。

　　“早發(fā)現(xiàn)、早治療是治愈脊柱裂的關(guān)鍵?！编囆」⒈硎?，有癥狀的患者，癥狀多在10歲-15歲后才出現(xiàn);癥狀程度則據(jù)脊髓和神經(jīng)根發(fā)育異常和受壓迫、受牽扯的程度而定;病人常感覺下肢無力，行走困難，出現(xiàn)足變形，膀胱、肛門括約肌功能障礙，反復發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染等。

　　目前，小樂已成功完成手術(shù)，并切除了尾巴，術(shù)后一切正常。

　　返祖還是脊柱裂成因尚存爭論

　　鑒于小樂年齡太小，無法耐受全身麻醉，醫(yī)生讓她住院觀察，直到半個月前時機成熟才進行脊柱裂修補和尾巴切除手術(shù)。據(jù)鄧小耿介紹，被齊根切除的尾巴由肌肉、結(jié)締組織等構(gòu)成，里面沒有神經(jīng)和骨頭。

　　究竟是何原因?qū)е滦烽L出尾巴?醫(yī)生們對此觀點不一。鄧小耿認為是脊柱裂極為罕見的表現(xiàn)之一，脊膜膨出的包塊以及皮膚贅生物構(gòu)成了尾巴?！斑@個孩子沒有出現(xiàn)神經(jīng)脊膜膨出，而隱性脊柱裂在臨床上沒有出現(xiàn)過長尾巴的報告?！?

　　鄧躍飛則認為，更有可能是返祖現(xiàn)象。返祖是指有的生物體偶然出現(xiàn)了祖先的某些性狀的遺傳現(xiàn)象，例如人類偶然會看到有短尾的孩子、長毛的人、多乳頭的女子等等，這些現(xiàn)象表明，人類的祖先可能是有尾的、長毛的、多乳頭的動物。所以返祖現(xiàn)象也是生物進化的一種證據(jù)。遺傳學家認為這些現(xiàn)象大多是由基因變異引起的，一般屬于常染色體隱性遺傳，因此大多數(shù)具有返祖現(xiàn)象的人都生出了正常的后代。

　　名詞解釋

　　隱性脊柱裂，是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種。多見于腰骶部，有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合。絕大多數(shù)的隱性脊柱裂終身不產(chǎn)生癥狀也沒有任何外部表現(xiàn)，偶然在X線攝片時被發(fā)現(xiàn)，偶爾腰骶部皮膚有色素沉著，皮膚可有臍形小凹、毛發(fā)過度生長或合并脂肪瘤，少數(shù)情況下由一條纖維索通過椎板裂隙附著于硬脊膜、神經(jīng)根甚至發(fā)生脊髓栓系。